时代 | 两百年近亲婚配，铸造了哈布斯堡王朝，也使王族灭绝

对乱伦的系统性规避，是自然选择固化的结果。毕竟有性生殖的主要目的，就是在种群内制造更多的遗传变异，以抵御各种寄生生物和病原体的侵袭。

而近亲相交，显然是与之相悖的。由于越近亲之间的基因相似度越高，有害隐性基因的结合就更容易出现。这样的结合，换来的是可怕的遗传疾病，也就是所谓的“近亲退化”。

在历史上，欧洲王室贵族就是遗传学家最爱研究的一群人。因为乱伦对这些皇室贵族来说，完全就是家常便饭。在他们身上，我们能见识到不少千奇百怪的遗传病。其中最经典的，当属哈布斯堡家族名留千史的大下巴。

西班牙哈布斯堡王朝的最后子嗣，查尔斯二世（Charles Ⅱ）

短短两百年的近亲婚配史，足以使整个王朝覆灭。他们以血泪教训，以生命来展示了这么一个科学常识——近亲婚配真的要不得。

我们先来感受一下，这清奇而又统一的画风。

查尔斯二世他爹，菲利普四世（philip Ⅳ）

查尔斯二世的祖父，菲利普三世（philip Ⅲ）

查尔斯二世的曾祖父，菲利普二世（philip Ⅱ）

还有查尔斯二世的亲姐，玛格丽塔（Margarita）

他们最明显的面部特征，就是向外突出的畸形大下巴。

因为下颌外凸，他们的牙齿不能对齐合上，甚至有的还无法闭嘴。这也就是我们常说的“地包天”和“鞋拔子脸”。

其实下颌前突的毛病，在普通人群中的发病率也高达2%~3%（有严重程度之分）。也就是说，一百个人中大约就有两到三个是极具“王室气质”的。

但悲催的是，由于哈布斯堡家族的下巴特征是如此明显，就连医生都将这种下颌前突的脸孔，直接称为哈布斯堡下巴（Habsburg jaw）。

查尔斯二世

此外，哈布斯堡家族的外貌特征，还不止大下巴这一个。厚且外翻的双唇、鹰钩加驼峰的大鼻子、下垂的眼睑、扁平的面部等特征，都让外人一认一个准。

所以少女们时常幻想的俊美欧洲王子，还有可能是这种画风的面孔。

哈布斯堡下巴的遗传图

那么问题来了，究竟是谁的加入造就了整个王室的奇特相貌？

相信高中生物遗传大题满分的同学，从上文给出的遗传图已经能看出，哈布斯堡王朝的大下巴其实属于常染色体上的显性遗传。

知道是显性遗传就好办了，从特殊的脸部特征就能入手。

Frederick III

目前可以非常明确查到的、最早的哈布斯堡下巴是Frederick III。

他是哈布斯堡家族的奥地利大公爵Ernest和公主Cymburgis of Masovia（属于 Masovian 家族）的后代。

一部分历史学家认为哈布斯堡的下巴，最早可追溯1412年嫁入哈布斯堡家族的Cymburgis of Masovia身上。

Frederick III的母亲Cymburgis of Masovia

但根据其流传下来的画像，争议还是颇大的。因为从Cymburgis of Masovia的照片上看来，其下巴是又小又短的，有可能只是个背锅的。

所以有的历史学家认为，反倒是其丈夫Ernest的曾祖父Albrecht I 就早早显露出大下巴的雏形了。换句话说，这奇异的大下巴，或许就来自哈布斯堡家更早的祖传染色体。

Albrecht I（1255年-1308年），可见突出的下巴和下唇

不过在王室贵族里，这不是什么大问题。

那时，哈布斯堡家族就对自己的下巴颇感自豪，因为这正是血统纯正的证明。而为了保证“肥水不流外人田”，哈布斯堡家族决定实行近亲婚配。

虽然整个家族是延续了所谓“权力的象征”——哈布斯堡下巴，但他们的身体素质也被拖垮了。

这对夫妇不是有夫妻相，而是真的有血缘关系，互为叔侄、又互为表兄妹

由于近亲婚配，一大堆严重的遗传病紧跟其后。

哈布斯堡家族迅速衰落，婴儿死亡率（在1岁内死亡，不计流产和死胎）和儿童死亡率（在10岁前死亡）迅速攀升。高达80%的死亡率（当时西班牙农村的平均死亡率为20%），使王室人数锐减。

从菲利普一世起，只经过7代人到查尔斯二世时，这个王朝就已经绝后了。查尔斯二世的后继无人，也直接导致了西班牙哈布斯堡王朝的覆灭。这时，就算下巴再大都无力回天。

所幸查尔斯二世没有诞生后代，因为他的一生就是在无尽的痛苦中度过的。作为哈布斯堡王朝最后的子嗣，理论上遗传性疾病在他身上是最严重的。从遗传图上来看，他不只是表兄妹婚育的后代，在他之前的长辈（前6代）就已经发生过9次乱伦。

查尔斯二世的各种画像

从出生那一刻起，他就没过上一天舒坦的日子。正常人孩子长到两岁时，就已经能说会唱、连蹦带跑的，但查尔斯二世都4岁了还未学会走路，直到8岁才学会说话。

不过，就算他学会了讲话，也没几个人能听得懂。因为他的舌头天生就异常地肿大，能够塞满整个口腔。他一开口说话，唾液就止不住地往下流，完全没有一丝君王的威风。

这张肖像不知是不是得罪了画师

又因下巴和下颚的严重突出，他的上下牙几乎无法接触，连日常的咀嚼食物都成了难题。他一生都受消化不良的影响，还经常抽搐痉挛。

艰难地被拉扯长大的查尔斯二世，还未享受几年青春就步入了“老年期”。才30岁的他就老态龙钟，大腿、双脚、腹部和脸部都浮肿起来。此外，骨质酥松、肌肉无力、驼背、血尿症等也折磨着他。在去世前的几年，他几乎无法站立。

查尔斯二世及其第二任妻子

尽管满身缺陷，但为了延续哈布斯堡王朝最后的血脉，他还是使劲了浑身解数。他结过两次婚，却始终没有子嗣，38岁时就去世了。其中一任妻子曾透漏，查尔斯二世有着严重的早泄问题。

这种种原因也使查尔斯二世获得了一个绰号“中魔者”（El Hechizado）。当时的人们就认为，他生理和心理上的疾病均拜巫术所赐。但他们哪里知道，这个施魔法的巫师就是嵌在查尔斯二世内体的基因。

据最新的研究结果显示，查尔斯二世生前至少受两种遗传疾病的折磨，由两个相互分离的隐性基因控制。

一是联合性垂体激素缺乏症，从而影响了其生长与发育；

二是远端型肾小管酸中毒，新陈代谢的紊乱导致了他的阳痿、早泄与不育等问题。

这两种遗传病的联合，可以解释通查尔斯二世身上复杂的临床特征。

此外，研究者对哈布斯堡家族共3000人做的研究还表明：哈布斯堡王朝的创建者菲利普一世的近交系数*为0.025，这就意味着他2.5%的基因可能与长辈一样。

*注：近交系数的概念最初由S.Wtight(1921)提出时是作为结合的配子间遗传性的相关而赋予定义的，后来才由G.Malcot(1948)给予了广泛的定义。近交的遗传效应可以用近交系数F来表示，即一个个体从某一祖先得到纯合的、而且遗传上等同的基因的概率。其中父女（或母子）和同胞兄妹的近交系数F为0.25、舅甥女（姑侄）为0.125、表兄弟妹为0.0625。

但在短短200年（7代人）以后，哈布斯堡王朝的近交系数就激增了10倍。到查尔斯二世时，他的近交系数已经高达0.254。

换句话说，这0.254的近交系数已超过同胞兄妹乱伦产生后代的平均值了。

最值得玩味的是，哈布斯堡王朝的最初壮大，竟也源自于婚姻。事实上，直到1273年鲁道夫·冯·哈布斯堡当选德意志国王之前，这个家族在历史上都是默默无闻的。

幸运的是，他有六个可爱又迷人的女儿。在中世纪，联姻可是扩充实力必不可少的途径。而鲁道夫则将此法运用得炉火纯青，他的六个女儿都许配给了各国的国王候选或名门望族。

鲁道夫一世

所以身为名副其实的“国民岳父”，鲁道夫也从过去的默默无闻一跃完成了国王的逆袭。“让别人打仗去吧，你，结婚去吧！战神马尔斯给别人的东西，爱神维纳斯也可以给你。”这就是哈布斯堡的家训。

从1273年起，其家族成员就曾出任过神圣罗马帝国国王、皇帝、奥地利公爵、大公、皇帝，匈牙利国王、波希米亚国王、西班牙国王、葡萄牙国王、墨西哥皇帝，以及今天法国、意大利、荷兰、比利时、南部斯拉夫地区诸多王国、公国的国王、大公与公爵。

哈布斯堡家族在中欧的领土扩张

可能深知政治婚姻的重要性，为了使自家的完美血统更纯正，哈布斯堡家族开展了漫长的近亲联姻。而由于多代近亲联姻，哈布斯堡也成了历史上第一个因近亲繁殖而覆灭的王朝。

正所谓成也婚姻，败也婚姻。

参考资料：

Chris Murgatroyd. Power of The gene-INHERITANCE. 2018

Gonzalo Alvarez, Francisco C. Ceballos,Celsa Quinteiro. The Role of Inbreeding in the Extinction of a European. 2009.04.15

Razib Khan. Inbreeding & the downfall of the Spanish Hapsburgs. DISCOVER. 2009.04.14

habsburger.net-genealogical table

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