经典病例：巨耳招风惹眼球，疯狂”肉”瘤侵颅底！

来源：医学之声 作者：宁玉东

终于等到你，今天可以出院了——左颞区恶性神经鞘瘤一例。

疾病缠身多磨难，几经周折来就医

作为他的管床大夫，提到老韩大这个病，那可真是不容易， 8年前无明显诱因发现左耳后肿物，于当地县级医院行手术治疗，术后病理为炎症型肌纤维母细胞瘤。5年前肿物再次复发，至当地市级医院再次行肿物切除术，术后病理为神经鞘瘤，局灶区域细胞增生活跃。术后行3次放疗（具体剂量不详）。如鹅蛋大小，无奈就诊当地省级肿瘤医院，自诉当时经济能力较差，老伴染病,只有一个女儿还在上大学,所以拒绝手术治疗，后肿物逐渐增大，现大小约10*8.5*7cm，触之质韧，表面溃破，疼痛不痒，生长范围至左耳后、左外耳及耳前（见图1）暂且不说大耳招风惹人眼球的问题，主要是疼痛难受不舒服；一想想头上多带着几斤肉，还不免有头重脚轻的感觉呢！于当地医院就诊，见肿物巨大，术后缺损难以修复，无计可施，于我院头颈外科就诊。

图1 左耳巨大肿物

柳叶刀客细绸缪，几经血雨见彩虹

入院完善耳部增强CT示：左侧颞部及左侧颈部可见巨大菜花样物影，大小约8.3*7.2*11.0cm，肿块密度不均匀，增强后不均匀强化，内伴多发小片未强化区。肿瘤边缘及内部可见供血动脉。左侧颞骨骨质破坏，翼状窦受压改变，边界欠清晰，相邻脑实质未见明显异常强化灶。颈部左侧多发散在略大淋巴结（见图2）。耳部增强核磁示：左颈后上部见一巨大菜花样肿物影，大小约7.8*7.7*10.2cm，向上内破坏颞骨及岩谷乳突，侵入颅内，同硬膜囊、乙状窦界限消失，硬脑膜及乙状窦受压改变，硬脑膜完整，未见明显破坏，局灶小脑实质受压、移位。向前压迫腮腺组织前移，边界较清晰。肿块形态不规则，呈多节融合状改变，信号不均匀，T1呈等低混杂信号，T2不均高信号，伴低信号纤维分隔影。增强后肿块强化不均匀，呈中等强化，伴明显无强化坏死区，纤维分隔强化较轻。肿瘤边缘及内部可见供血动脉。颈部未见明显增大淋巴结（见图3）。

图2增强CT

图3 增强核磁

术前经过科室详细讨论，并请神经外科会诊，面临最大一个问题就是术后修复问题。因为头颈部为诸多重要器官集中的部位,头颈部不同器官,不同部位发生的肿瘤,虽然类型各异,生物学特点也不尽相同,但是有一个共同点就是肿瘤切除后的缺损不仅会直接影响患者的外观面容,更重要地是带来功能上的缺失,术后将可能产生严重的畸形和功能障碍,以及由此衍生出许多严重的并发症。经过徐先发为首的头颈外科团队术前的详细绸缪，我们决定行左颞区肿物切除术+颞肌肌瓣及胸大肌肌皮瓣转移修复术见（图4）。

手术这一天，全麻成功后，头右偏，电刀沿肿物周围切开皮肤，皮下翻瓣，见瘤体血供丰富，包膜完整，双极电凝止血，肿物与腮腺后缘粘连紧密，仔细分离后并解剖面神经主干，解剖肿物至颅底，见肿物已侵破颅骨，小心仔细切除肿物，肿物包膜完整，确保切除完整，留取标本，大小约10*8.5*7cm，表面粗糙，局灶呈多结节状，部分区似被包膜。探查左耳外耳道内耵聍栓塞，生理盐水冲洗后探查见中耳已被病变侵蚀、失去正常结构，切除耳道残余皮肤组织并清理中耳病变，探查颅骨缺损处乙状静脉丛出血，未见脑脊液漏，将耳廓软骨及部分颞肌筋膜填塞至颅骨缺损处。延长切口解剖出颞肌肌瓣，沿左胸肩峰动脉游离胸大肌肌皮瓣，将胸大肌与颞肌缝合填塞于颅骨缺损处，留置引流管，将皮瓣与周围皮肤缝合，关闭术腔。给予左侧耳包加压包扎

图4 左侧颞区巨大肿物完整切除，胸大肌肌皮瓣+颞肌肌瓣修复缺损。

图5 术后病理切片

终于等到你，今日出院了

术后4天拔出引流管，10天拆除缝线。切口生长良好，无面瘫症状，老韩可谓好事多磨，今日终于出院了。但出院后需放疗。因为术后病理为恶性外周神经鞘瘤。术后随访1年半无转移，无复发。

何谓恶性外周神经鞘瘤？

恶性外周神经鞘瘤( malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST) 是一种具有神经分化潜能的软组织恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的5%～10%^［1］。过去也称恶性神经纤维瘤、神经源性肉瘤、恶性神经鞘瘤等。MPNST多发生于躯干和四肢，文献报道仅约10％发生于头颈部。MPNST发病年龄范围较广 ( 6～81岁) ，主要发生在成人，高峰年龄为 50～59 岁。由于其形态多样，组织学上易与其它软组织恶性肿瘤混淆，须结合HE光镜和免疫组化检测结果才能做出正确诊断。

它的都有哪些症状？

临床表现无特异性，为肿块及伴发的临床症状如疼痛、压迫症状、运动和感觉功能障碍等。

那么其预后怎样？

MPNST 是 1 种侵袭性肿瘤，局部复发率高，是所有软组织肉瘤里复发率最高的肿瘤，约半数病例外科手术彻底切除肿瘤是其主要的治疗手段，术后足量正规放疗是减少手术次数及复发的重要手段，对化疗不敏感。本例患者多次行手术治疗，病变疼痛发痒，手术完整切除病变，并用胸大肌肌皮瓣联合颞肌肌瓣修复缺损，术后放疗，密切随访。

总之，MPNST发病率低，于头颈部发病率更低，最有效的治疗方法是手术切除，术后放疗可降低复发率，化疗效果尚不确切。该病远处转移率高，预后差^[2]。

参考文献

[1］SIEGEL R，MA J，ZOU Z，et al． Cancer statistics，2014［J］． CA

 Cancer J Clin，2014，64(1):9-29．

[2]ZHANG Suxin，PEIChao，LI Tianke，et al． Malignant peripheral   Nerve  Sheath Tumor：One Case Report and Literature Review.Journal of Oral Science Research,Jun.2016,32(6):654-655.