耳后不起眼小疙瘩 竟是肌上皮癌！

来源：医学之声 作者：宁玉东

这个疙瘩不是什么好东西！

 “宁大夫，新收了一个病人，早晨没吃饭~”，周一清晨刚查完房，就听到了这一句来自于护士美眉清脆悦耳地呼唤；于是乎，习惯性的整理了一下白大衣，拿着病例夹子便踏上了询问病史的道路。

患者为中年男性，49岁，年纪不大，却弓着背，询问病史才知20年患上了强直性脊柱炎，脊柱根本不能灵活转动。此患者主因“左耳后肿物2年”入院手术治疗，肿物开始为“豆粒”大小，不疼不痒，现如同“鹌鹑蛋”大小，初见肿物还以为就是一个皮下良性肿物，心里还好奇为什么门诊大夫会将这样的局麻手术收住入院，明明门诊一刀就可以切除掉嘛！请示上级大夫才明白表面上看虽然它仅是一个耳后小疙瘩，然而却深藏大问题！因为这个疙瘩不是什么好东西！

结合CT等检查，果不其然，此肿物并没有看起来那么简单，它来源腮腺，且伴有颈部淋巴结转移，怀疑为恶性，充分做好术前准备后，拟定全麻下行腮腺并肿物切除+颈淋巴结清扫术。

面临的主要的一个问题就是体位问题，因为头颈部手术需颈部过伸位，简言之，全麻成功后，将肩部垫起来，脖子后仰，从而充分暴露术野。而患者患有强直性脊柱炎，颈部不能伸直，所以就有了这么一个奇怪的体位，最主要的是这个体位给手术造成了极大的难度，因为它不利于暴露手术视野。如果把做手术比作跳舞，颈部过伸位下手术，就好比在宽敞的舞厅舞蹈，而手术者在这个体位下手术，就如同一个舞蹈家在一个巴掌大的地方舞蹈一样束手束脚。即便如此，我们还是用了2个半小时的时间将左侧腮腺并肿物完整切除，也顺利地完成了单侧的颈淋巴清扫。

术中发现肿物为腮腺来源，循肿物解剖，见肿物于面神经主干粘连紧密，仔细将面神经与肿物分离至面颅骨的茎乳孔，并切除部分颅骨，确保遵循无瘤原则将肿瘤完全切除。术后耳包加压包扎，病人安全离开手术室。术后病理诊断为肌上皮癌，如下

甲状腺癌，喉癌都听说过，肌上皮癌是什么鬼？

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）又称恶性肌上皮瘤（malignant myoepithelioma，MME），是一种罕见恶性肿瘤，发病率极低，主要发生于头颈部涎腺和副鼻窦等部位，其中以涎腺居多，而发生于其他部位的MC多见于个案报道。上颚、牙龈、喉、鼻咽、舌根、肺、上颌窦、扁桃体、皮肤、胃肠道，甚至是海绵窦、乳腺都可能发生MC。由于MC发病率较低，国内外文献多以个案报道为主，临床上对该种疾病缺乏认识，对其诊断和治疗存在争议。

MC常发于涎腺，而腮腺是最大的涎腺，所以临床上常以腮腺、口腔或颈部肿块为早期表现，多数肿块生长缓慢、无痛、可活动，初期影像学上也无恶性征象，随疾病进展可出现肿块突然生长加速及变为固定性的恶性征象，患者可有疼痛、麻木及面神经瘫痪等症状，偶尔可有出血及溃疡形成。进展或术后复发的患者则表现为浸润性生长，若术后局部肿块复发，其生长速度常较快，可伴有皮肤溃烂、面瘫、疼痛、出血和感染等症状。其他部位的原发MC缺乏特异性临床表现，多是经术后病理确诊。

有研究表明，Ki－67抗体免疫组织化学染色鉴定细胞的增殖活性可能对良恶性肌上皮瘤的鉴别诊断有一定帮助，Ki－67标记指数大于10％时可诊断为肌上皮癌。Ki-67的高指数（>50%）提示MC复发或转移可能性更大，提示预后较差。

总体说来，MC是一种罕见的实体瘤，通常表现为一个增长缓慢的无痛性肿块，其临床和生物学行为目前尚未完全阐明。MC也可以由良性病变恶性转化而来。好发年龄为50岁以上，无性别差异。由于其发病时通常无明显症状，因此易延误诊断。

目前，WHO分类认为MC是一种交界性肿瘤，也有研究表明可能是一种高级别的恶性肿瘤，具有一定侵袭性。随着免疫组织化学技术的普遍开展，MC诊断可靠性越来越强，临床诊断病例逐渐增多。临床上对该病的认识也逐步提高，早期根治性手术仍是治疗该病的首选方法。确诊后及时开展多学科讨论，制定综合治疗方案对MC患者也非常重要。手术切除后，根据患者具体情况酌情补充放化疗是业界相对认可的经验，对术后辅助放化疗能否获益，以及具体放疗剂量和化疗方案，目前尚无统一意见。因此设计和开展前瞻性大样本临床研究尤为关键，这将为今后制定个体化的综合治疗方案提供重要的循证依据。