过了65岁，干什么都觉得累，别以为是老了，赶紧查查是否得了这种肿瘤！

懒得出门、懒得吃东西，干什么都觉得累，不少老年人觉得自己年龄大了，出现疲劳乏力、不爱动是正常现象，在家属眼里也觉得老人在“犯懒”。

事实上，有种被称为骨髓纤维化的血液系统肿瘤，其症状往往以明显的疲惫感为主，尤其是65岁以上的老人，即便经过休息也难以得到缓解。

温州医科大学附属第一医院血液科主任俞康介绍说，骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中的网状纤维增生，致使纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，简单说就是让骨髓无法正常造血，进而导致疲劳乏力、脾脏肿大以及怕热、多汗等不适。

因消化功能下降等原因，有的老年人胃口并不是很好，吃饭也没有规律，这样的现象同样出现在骨髓纤维化患者身上。随着病情加重，食欲下降明显，饭量减少，临床上称为“早饱感”，也就是吃一两口饭菜，就感觉腹部饱满，没有胃口再进食。

这是因为骨髓纤维化会使造血功能逐渐衰竭，这个时候人体的脾脏会代替骨髓来会造血，随着负担不断加重，脾脏开始肿大，有的患者在左上腹会有明显鼓胀感，进而影响到整体消化系统，胃口变小，不愿意吃东西。

骨髓纤维化的患者都喜欢“宅”在家中，不喜欢出门更不喜欢运动，一方面是这类疾病患者，90%的人会感到疲劳，整天都提不起精气神来；另一方面，骨髓纤维化患者常常因为贫血、全身骨痛而无法出门。尤其是随着造血功能的衰竭，血小板、红细胞等血细胞减少会带来顽固性的贫血，进而导致活动能力下降，还可能伴有全身骨痛，也都会影响到出门。

出现以上症状后，如果还伴有长期低热、体重下降、皮肤瘙痒等身体不适需要重视起来，可不要想当然认为是年龄大，应尽早到血液科排查是否患有骨髓纤维化，以免耽误病情。

目前，骨髓纤维化的年发病率约为8000~9000人，这个病的诊断并不难，遗憾地是中国的患者大多在中危或高危阶段才来医院找医院看病。

究其原因，一是患者对这个病不了解，再加上早期症状具有隐匿性，出现了症状又不典型，很容易和其他病症相混淆，导致病情进展到中晚期才来就诊。另一方面，有的医生对这个病也比较陌生，非血液科医生很难将症状与疾病对上号。俞康主任所在的温州医科大学附属第一医院，其病理科拥有病理亚专科，专门针对血液、淋巴进行病理分析，如果缺乏血液病理亚专科，对血液类肿瘤的诊断相对不敏感，导致患者往返多个科室，最终耽误治疗时间。

目前，骨髓纤维化并不难诊断，主要是做以下三类检查。

在早期疾病诊疗过程中，患者血常规具有明显特点，即反复出现血小板和白细胞的数值升高或减低，而且身体没有出现炎症等病症就要高度怀疑骨髓纤维化。

骨髓活检可以检测骨髓中是否已出现纤维化，以及纤维化的程度，然后进行诊断分级，以此指导治疗，纤维化越重，说明病情已到中晚期。

基因突变导致JAK/STAT信号通路异常激活是骨髓纤维化发病的重要机制，患者的生存期以及药物使用都与这些驱动基因密切相关。

骨髓纤维化作为一种血液肿瘤，患者整体的中位生存时间不长，约5.7年，对于高危的患者则更短，生存期仅为2.3年。还有20%左右的患者有向急性白血病转化的风险，生存期将会进一步缩短。

骨髓纤维化以药物治疗为主，如干扰素、羟基脲等可改善贫血、脾大、疲劳等症状，但是目前有了芦可替尼，针对JAK/STAT通路的抑制剂，不仅能显著缩小脾脏，还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状，减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，有望延长中危、高危患者的生存期。

俞康教授门诊有中有30余位患者在使用该药进行治疗，其中两位高危患者的骨髓纤维化程度控制较好，生存期已超过6年，高于2.3年。

俞康教授指出，临床医生诊断意识需要提高，对骨髓纤维化做到早发现、早治疗，患者确诊后一定要积极配合好医生，坚持规范的治疗，以改善不适症状为主要治疗目的，进而延长患者的生存时间，以及提高生活质量。

（部分内容由诺华提供支持）