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【药师说药】4岁男孩被蚕豆放倒，抢救两周才活过来！药师带你了解清楚
蚕豆
是很多人都爱吃的一种食品
可是最近却出事了！
4岁男孩吃了两勺蚕豆后，
全身蜡黄，
毫无血色。
究竟是怎么回事呢，
一起来看看！
来源：楚天都市报
4岁男童浩浩（化名）与爷爷、奶奶、姐姐一起生活在湖北蕲春县的老家。
两周前，奶奶从地里摘回新鲜的蚕豆米，晚上做了一道蚕豆米炒鸡蛋。新鲜蚕豆米香甜可口，浩浩吃了两大勺。起初一切正常，可没想到了晚上浩浩开始出现肚子疼的情况。奶奶为其揉了揉肚子，浩浩便睡下了。
直到第二天早上起来，浩浩感觉全身哪里都不舒服，奶奶闻声赶过来被眼前的场景吓了一跳：只见浩浩全身蜡黄，毫无血色，病恹恹的；不仅如此，浩浩床边的痰盂中装满了暗红色的尿。
爷爷、奶奶赶紧抱着浩浩赶往医院，辗转多家医院来到了武汉儿童医院接受治疗。经过重症医学科、血液肿瘤科长达2周的联合救治，浩浩终于转危为安，可以出院了。
“以前不觉得，现在沾上豆字我们都不敢给他吃，一家人都快搞神经了。”浩浩的妈妈叹息道，每天吃东西只要拿不准的东西，妈妈都会先在网上查上一遍，确定其中有没有蚕豆；爷爷在老家，得知孙子是因蚕豆生病，回家便把地里的蚕豆拔了个精光。
其实，蚕豆要命并非偶然！
2岁4个月大的男孩小杰（化名）突然拉出“酱油尿”，并且小脸蜡黄，呼吸困难，出现急性重度贫血，在同济医院进行了血浆置换。
后来医生发现，造成小杰生命危险的罪魁祸首是一种俗称“蚕豆病”的急性溶血性贫血。
王爹爹家住汉口，特别喜欢吃蚕豆，近三个月来每天蚕豆不离口。一天晚上，感到身体明显不适的王爹爹到武汉市中心医院，经检查，他的胆红素明显升高，谷草转氨酶高达每升1145个单位，表明肝脏严重受损，且有严重贫血。
医生诊断，王爹爹得了一种十分凶险的溶血性疾病——“蚕豆病”。
鲜嫩碧绿的蚕豆
可口又有营养
为什么杀伤力这么大呢？
新鲜蚕豆是一种极强的氧化剂，民间俗称的蚕豆病主要表现为G6PD缺乏，这是一种保护正常红细胞免受强氧化剂的破坏的酶。缺乏这个酶的保护，患儿一旦食用新鲜蚕豆或直接接触蚕豆花粉后会导致体内红细胞被大量破坏，出现急性溶血性贫血，威胁生命安全。
G6PD缺乏症，也常常被叫做蚕豆病，在华南地区不乏出现。接下来就让我们跟着药师一起来看一下关于G-6PD缺乏症的六问六答，让你全面了解G-6PD缺乏症！
答：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6PD） 缺乏症是由于红细胞膜的葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺陷，导致维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破裂的一种遗传病。该病为X染色体隐性遗传疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”，部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在特定条件下（氧化应激、食物或药物）诱发非免疫性溶血，危及生命。
答：在某些危险因素的诱导下，G-6PD缺乏症患者红细胞内氧化剂蓄积，导致红细胞死亡发生溶血性贫血。溶血性贫血，简单而言就是红细胞破坏增加，导致红细胞的寿命缩短，短于100天（正常约为120天）
• 小便颜色变深，呈茶色或酱油色；
• 头昏、头痛或感觉疲倦、乏力和畏寒；
• 皮肤及眼巩膜发黄；
• 嘴唇、眼结膜苍白；
• 呼吸急促；
• 突然发热，体温升高；
• 脉搏弱、快；
• 厌食、恶心、呕吐、背部或腹部疼痛；
G-6PD缺乏症患者如果发现全身不适、疲倦、脸色苍白或眼白发黄、小便颜色变深如浓红茶或甚至如酱油等症状，提示可能发生了急性溶血性贫血。
答：G-6PD缺乏症主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约4亿人口受累，男性多于女性。我国G-6PD缺乏症的分布呈南高北低趋势，广东、广西、海南、云南、贵州等地区人群患病率高，发病率约为3.1％～16.1％，随着人口流动，患病率较低的地区也呈现增高趋势。
1）遗传因素：提前进行G-6PD基因检测
G-6PD缺乏症，男性更容易受到影响，这是由于G-6PD基因被携带在X染色体上。携带G-6PD缺乏基因的男性表现为G-6PD缺乏症，而杂合的女性大多数是没有临床症状的G-6PD缺乏基因的携带者
▲ 父亲是G-6PD缺乏症，母亲健康
• 儿子100%正常
• 女儿100%为G-6PD缺乏基因的携带者（无临床症状）
▲ 父亲是G-6PD缺乏症，母亲是携带者
• 儿子50%的几率为G-6PD缺乏症，50% 几率为正常
• 女儿50%几率为G-6PD缺乏症，50%几率为携带者
▲ 父亲和母亲都是G-6PD缺乏症
• 儿子100%的几率为G-6PD缺乏症
• 女儿100%几率为G-6PD缺乏症
▲ 父亲健康，母亲是携带者
• 儿子50%的几率为G-6PD缺乏症，50% 几率为正常
• 女儿50%几率为携带者，50%几率为正常
G-6PD缺乏症是一种X染色体隐性遗传性疾病，这个缺陷是与性别有关的，常由母亲传给儿子，父亲传给女儿。男性更常见，女性更可能是一个健康的携带者。所以这也是为什么蚕豆病的患者中男性比例要远远高于女性了。
2）日常生活注意事项
No.1 禁止食用的食品
珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
No.2 禁止使用的日用品
樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!
No.3 G-6PD缺乏症患者用药须十分谨慎：
1）治疗原则
G-6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
2）治疗方案
凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！
• G-6PD缺乏的患者人群可以献血吗？
不可以，目前不接受G-6PD缺乏血液
• G-6PD缺乏症可以治愈吗？
因其是遗传病，所以没有治愈的办法。但是可通过尽可能的避免接触风险诱因而进行防范
• 是G-6PD缺乏症服用以上禁用慎用药物并未出现任何不适，为什么？
因为G-6PD基因的突变类型有超过400种，不同的基因突变对某些食物和药物有不同的反应。这造成有些人比较敏感，有些人则不那么敏感。但仍需留意表中的食物和药物可能对您有害。
• G-6PD缺乏症能否口服布洛芬？
布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情。
• G-6PD缺乏症病人发热，怎么办？
不可选用对乙酰氨基酚，可诱发蚕豆病；布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病（当病人还在溶血，使用布洛芬可能发生急性肾衰，但几率较小），所以，如果发热不是很高，可选择物理降温；过高，听从医生治疗。
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编辑：赵然然 责编：陈广泰
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