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新生儿看似简单的“红胎记”,其实不简单!

作者:医学之声 来源:医学之声 公众号
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01-10

来源:医学之声 作者:Dr.peng


一文搞定~鲜红斑痣




鲜红斑痣

鲜红斑痣又称葡萄酒样痣(port-wine stains,PWS)或毛细血管扩张痣,俗称“红胎记”,是一种以真皮上、中部毛细血管扩张为特征的良性先天性皮肤浅层毛细血管畸形。组织学证实是毛细管后小静脉的扩张,这些扩张的小静脉直径10-150 μm,主要累及真皮浅中层300-600μm深度范围。新生儿PWS发病率可达0.3%-0.5%。


目前鲜红斑痣发生的病因不明,主要与神经、血管、细胞因子、基因、获得性(外伤等)因素有关。


鲜红斑痣也可以是某种疾病的特殊临床表现。当合并同侧脑、脑膜或者眼部血管畸形时称为Sturge-Weber综合征;当合并静脉曲张、静脉发育不全、肢体肥大时被称为KlippeI-Trenaunay综合征。


临床表现:

好发于颜面、颈部和头皮;出生时发病,一般不能自行消退。刚出生时皮损不出现或不明显,随年龄增大,病灶区血管直径、密度、深度逐渐增加;可出现结节,创伤后易出血;


大多为单侧,偶为双侧,可累及黏膜;皮损为淡红、暗红或紫红色不规则斑片,境界清楚,表面光滑,不高出皮面,可见毛细血管扩张,偶呈疣状或结节状,压之部分或全部褪色。


(手背皮疹)



诊断


出生时即有或生后不久发生。

好发于面部及颈部。


损害为1个或多个、大小、形状不一、表面平滑、鲜红或暗紫色边片,压之可以褪色,亦可呈结节状或疣状增长,不自行消退。

组织病理显示真皮内毛细血管有明显的扩张,但无内皮细胞的增生。


鉴别诊断

草莓状血管瘤:

常在生后1-2个月内出现;好发于面部;损害为高出皮面并常为草莓样分叶状小肿瘤,质地柔软,呈鲜红或紫红色,边界清楚,压之可以褪色;组织病理显示毛细血管增生,在婴儿期间,主要是以血管内皮细胞增生为主;因大部分瘤体在7岁前可自行消退,不留瘢痕。可等待其自行消退,同时密切观察,如果累及重要器官、颜面部或继发感染、出血、致残,则需及早治疗。


海绵状血管瘤(静脉畸形):

常生时即有,或生后不久发生;好发于头面部及四肢;损害为圆形或不规则形,高出皮面,结节状或分叶状肿瘤,边界不大清楚,柔软而有弹性,呈浅紫色或紫蓝色,其特点为在挤压后可以缩小;如伴有血小板减少性紫癜则称为“Kasabach-Merritt综合征”。组织病理显示由多数血窦组成。  


蜘蛛痣:

本病常见于儿童与青少年,也可见于中老年人。病变好发于面部、颈部、躯干上部、手部与上臂等处。损害多为单个,极少数为多个。典型损害特征为色红或暗红色粟粒至黄豆大小丘疹(似蜘蛛体),周围呈网状或放射状扩张的毛细血管(似蜘蛛网)。整个损害直径可达1-2cm,按压丘疹时周围扩张的毛细血管可消退。部分损害用玻片压丘疹时可见有搏动,表明是小动脉。 蜘蛛痣的诊断主要依据红色或暗红色丘疹周围呈网状毛细血管扩张损害特征。


治疗


PWS传统的治疗方法有冷冻、手术切除植皮、磨削、同位素治疗、铜蒸气激光等,疗效差且易产生疤痕。


PDL是目前治疗 PWS 的金标准。临床上 595 nm PDL 治疗粉红型及紫红型 PWS 疗效确定,而对发生增厚及形成结节的PWS 皮损虽有所减退、变淡,但难以达到完全消退,治疗效果不理想  。研究表明,应用多脉宽治疗 PDL 抵抗及血管直径不同的 PWS 很有效,如增加脉宽可有效提高 PWS 的清除效果,对部分深紫、增厚的 PWS 治疗有效,然而对于直径小于 20 μm 的血管作用欠佳。


翠绿宝石激光(alexandrite laser, 755 nm):目前认为翠绿宝石激光联合 PDL 治疗,对难治性及增厚结节型 PWS 病变有效。755 nm 激光可以使穿透深度增加 50% -75%,但长波长激光的副作用风险也随之增高,如色素改变和萎缩性瘢痕生成等。


掺钕钇铝石榴石激光(1064 nm,Nd:YAG):Nd:YAG 可以更好地减少光的散射和黑色素的吸收,对治疗深紫、增厚结节型 PWS 有应用前景。Nd:YAG 激光长波长的凝固效果可以深达 5- 6 mm,直接作用于深部血管组织,远大于脉冲染料激光 2 mm 的最大穿透深度。


1064 nm 与 532 nm 激光治疗伴有结节增生的鲜红斑痣比较,1 064 nm 激光治疗后病变消退的速度明显更快 。由于这个波长需要更高的能量才能使红细胞热凝固,所以瘢痕的发生率相对提高。


有学者认为首先用 PDL(595 nm)治疗可诱导血红蛋白向吸收峰为 1064 nm 的高铁血红蛋白转变,通过协同作用减少 Nd:YAG激光治疗时所需的能量,从而减少对旁组织的损伤,降低副反应发生率。Nd:YAG 联合 PDL(585 nm/595 nm)双重激光治疗增厚及难治性PWS,治疗效果均较单独治疗时有所提高,并且副作用较小,偶有瘢痕及色素改变。


点阵激光联合 PDL


点阵激光是利用窄波强光在皮肤内造成垂直伤口的组织烧灼损伤。原理是通过直接物理损伤破坏血管及细胞外基质,或者通过治疗区炎症反应释放的细胞因子,破坏 PWS 血管网,从而重塑表皮和真皮。CO2 激光磨削术,对治疗增厚及结节形成的 PWS 安全有效。


强脉冲光(IPL)


波长500-1 200 nm的混合光,由于光谱较宽,可作用的靶组织较多,表皮色素细胞受损后易出现色素改变。截止滤光片可以调制获取不同的波长。


对浅型鲜红斑痣及血管扩张效果较好。当激光治疗无效或期望较小紫癜反应治疗时,IPL 是一种可选择的方法。


光动力疗法(PDT)


PDT 对血管的作用表现在内皮损伤、血管收缩、血栓形成、血液瘀滞及血管闭塞。理论上 PDT 诱导的血管损伤可以提高对 PWS 的治疗效果,而且 PDT 治疗具有血管靶向作用,治疗中表皮很少或基本没有光敏剂存在,因此避免了表皮的非选择性损伤,从而降低了副反应的发生并提高了难治性 PWS 的疗效

局限性:PDT 治疗不仅要求病变组织内有足够浓度的光敏剂及氧含量,而且要求有与光敏剂最大吸收波长相匹配的激发光源。


由于目前所用光敏剂在体内代谢较慢,患者会出现光敏反应,治疗后需避光 4 周左右,因此对新型光敏剂的研发提出了更高的要求。目前认为 PDT 与PDL 联合治疗,可以提高临床治疗效果。


先用PDT 对血管壁造成损伤,再用 PDL 加强血管的破坏,可以减少治疗所需的光剂量,从而减少副反应的发生。


新型532nmKTP激光


532nm激光处于血红蛋白吸收峰附近,能被血红蛋白较多吸收。 532nm激光也可以通过选择性光热作用原理,选择性地使鲜红斑痣病灶区的血管因光热作用而破坏。532nm 激光的穿透深度能达到0.35-4mm ,皮损血管周围的正常组织所吸收的能量更少,从而使激光能量对周围正常组织的损伤也较小。因此可以安全且有效地改善鲜红斑痣皮损。


其他


外科手术治疗、雷帕霉素、特定位点药物-激光疗法等。


参考文献

殷荣、高琳、王刚.难治性鲜红斑痣的治疗进展[J].中华皮肤科杂志,2016(3):1-4.

Lavogiez-Dermaux C, Delaporte E, Mordon S. Therapeutic tools for port-wine stains[J].Ann Dermatol Venereol.2013, 140(3):226-33.

Brightman LA, Geronemus RG, Reddy KK.Laser treatment of port-wine stains[J]. Clin Cosmet Investig Dermatol.2015,8:27-33. 


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